Le centre de référence des Démences Rares ou Précoces
Qu’est-ce qu’une Aphasie Primaire Progressive ?
Les aphasies primaires progressives (APP) sont des maladies dégénératives touchant sélectivement les régions cérébrales de l’hémisphère gauche qui prennent en charge le langage (notamment le cortex frontal et temporal).
Les APP (quelquefois aussi appelées syndrome de Mesulam) sont des maladies rares (environ 7/100 000 habitants). Elles affectent un peu plus les hommes que les femmes et débutent le plus souvent avant l’âge de 65 ans. Les cas héréditaires sont rares.
Quels sont les symptômes ?
Selon les différents sous-types d’APP, des aspects distincts du langage peuvent être altérés comme par exemple la connaissance des mots (manque du mot, perte du sens des mots), la syntaxe (phrases très simples) ou l’élocution (déformations des sons du langage). Les troubles du langage peuvent se manifester également lors de l’écriture et de la lecture, entraînant des fautes d’orthographe ou des troubles de la compréhension de textes. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les patients atteints d’APP n’ont pas d’oublis notables dans la vie courante en dehors de ceux qui s’expliquent par leurs difficultés à évoquer les mots ou à comprendre parfois le discours de l’entourage.
Quelle est l’évolution de la maladie ?
L’évolution, lentement progressive, mène à une intensification des troubles langagiers. En dehors du langage il n’y a pas d’autre handicap durant de longues années. Après des années d’évolution, on observe parfois des troubles plus diffus concernant par exemple la concentration, la mémoire ou encore le comportement.
Quels sont les traitements et quelle est la prise en charge ?
Il n’y a pas de traitement médicamenteux validé. La prise en charge par une équipe neurologique spécialisée et la rééducation orthophonique permettent cependant une stabilisation ou un ralentissement de l’évolution.
Comment faire le diagnostic de la maladie ?
Si vous constatez des troubles isolés du langage qui évoluent de manière progressive, il convient de consulter un neurologue qui vous adressera éventuellement à un médecin spécialiste dans le domaine de la cognition ou à un centre de référence ou centre de compétence dans votre région. Le diagnostic sera posé en fonction de l’examen du langage et des autres fonctions cognitives, du bilan orthophonique et neuropsychologique et de l’imagerie cérébrale (IRM, scintigraphie, Tomographie par Emission de Positons TEP) et éventuellement de la ponction lombaire.
Le centre national de référence "Démences Rares" de la Pitié-Salpêtrière propose dans le cadre de la prise en charge des patients, une consultation multidisciplinaire comprenant, entre autres, des bilans cognitifs et des investigations complémentaires.
Téléchargement de la plaquette APP (version 3 / juin 2017) :
