Le centre de référence des Démences Rares ou Précoces

Plan National Maladies Rares

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Les pathologies

Le centre de référence des Démences Rares s’occupe de 4 pathologies :

Plaquette DFT Juin 2025
Plaquette APP Juin 2025
Plaquette PSP Juin 2025
Plaquette DCB Juin 2025






Les Dégénérescences Fronto-Temporales (DFT)
Les Dégénérescences Fronto-Temporales (DFT) sont des maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer, bien qu’elles soient beaucoup plus rares. D’autres noms sont aussi utilisés comme Démences fronto-temporales ou maladie de Pick. Elles sont dues à un dysfonctionnement des régions frontales (…)

Les Aphasies Primaires Progressives (APP)
Qu’est-ce qu’une Aphasie Primaire Progressive ? Les aphasies primaires progressives (APP) sont des maladies dégénératives touchant sélectivement les régions cérébrales de l’hémisphère gauche qui prennent en charge le langage (notamment le cortex frontal et temporal). Les APP (quelquefois (…)

Les Paralysies Supranucléaires Progressives (PSP)
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) fait partie des syndromes parkinsoniens atypiques, elle représente 5 à 10 % des syndromes parkinsoniens. Sa caractérisation est assez récente puisque les premières descriptions furent proposées par le Docteur Richardson avec l’aide des Docteurs (…)

Les Dégénérescences Cortico-Basales (DCB)
La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie très rare appartenant aux syndromes parkinsoniens atypiques. Cette maladie, d’évolution progressive, touche la motricité, mais peut comporter aussi des troubles cognitifs. Le diagnostic est difficile au début, en raison de types cliniques (…)

Forme génétique des DFT
ADN, gène et chromosome Chaque cellule de notre corps contient de l’ADN (acide désoxyribonucléique). L’ADN est le code génétique de notre corps, qui s’organise en deux longues hélices entrelacées et enroulées en une double spirale appelées « chromosome ». Chaque cellule contient deux (…)

Les lésions des DLFT
A venir