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Les Dégénérescences Fronto-Temporales (DFT)

Les Dégénérescences Fronto-Temporales (DFT) sont des maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer, bien qu’elles soient beaucoup plus rares. D’autres noms sont aussi utilisés comme Démences fronto-temporales ou maladie de Pick.

Elles sont dues à un dysfonctionnement des régions frontales (situées dans la partie antérieure du cerveau) et des régions temporales (parties latérales du cerveau).

Les DFT touchent aussi souvent les hommes que les femmes. Les causes ne sont pas connues, en dehors des causes génétiques qui sont impliquées chez 30 % des patients environ).

La DFT débute le plus souvent de façon insidieuse, entre 50 et 65 ans. Elle se manifeste par des troubles comportementaux et du langage. Les conduites sociales et le contrôle émotionnel sont altérés.


Quels sont les symptômes de la maladie ?

  • Les troubles du comportement se manifestent souvent par une apathie progressive et un repli social. Les patients prennent moins d’initiatives dans leur vie quotidienne, ont moins de motivation ou de projets, et perdent leur intérêt pour leurs activités antérieures. Il faut souvent les stimuler pour entreprendre une activité, pour s’habiller, se laver etc... Ces symptômes font parfois penser à tort que le patient souffre de dépression.
  • Plus rarement, la maladie se manifeste par une désinhibition. Les patients présentent alors une jovialité excessive, une familiarité inappropriée avec l’entourage, un manque de pudeur, une perte de l’hygiène personnelle.
  • Les patients présentent parfois des troubles émotionnels, un émoussement affectif et peuvent devenir plus indifférents à leur entourage. Ils peuvent manifester moins d’émotion lors des événements importants de la vie familiale, ou présenter des réactions émotionnelles inappropriées. Ils sont souvent peu conscients de leur maladie et peu affectés par leurs propres troubles.
  • Des troubles des conduites impulsives sont fréquents. Les patients mangent souvent de façon gloutonne, précipitée, parfois salement. Ces modifications peuvent être associées à une prise de poids au début de la maladie. Il est fréquent que les goûts alimentaires changent.
  • Une réduction progressive du langage peut conduire à un mutisme.
  • La mémoire est relativement préservée, notamment au début de la maladie, à l’inverse de la maladie d’Alzheimer. Il n’y a pas ou peu de problème d’orientation spatiale. En revanche, l’orientation dans le temps peut être perturbée.

    Quels sont les examens qui permettent d’aider au diagnostic ?

  1. Les tests neuropsychologiques évaluent les capacités de raisonnement, de jugement, d’attention, les troubles de mémoire etc… et objectivent des troubles cognitifs.
  2. Des examens d’imagerie cérébrale comme l’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ou le scanner cérébral, montrent une atteinte (atrophie) des lobes frontaux et des lobes temporaux.
  3. La scintigraphie cérébrale (SPECT) et la tomographie par émissions de positons (TEP) permettent d’étudier plus précisément le fonctionnement cérébral et montrent des anomalies dans les régions fronto-temporales.
  4. Des examens biologiques et un electro-encephalogramme permettent d’exclure d’autres pathologies.
  5. Une analyse génétique peut être proposée si l’histoire familiale le justifie. Trois gènes sont plus fréquemment impliqués (C9Orf72, PGRN, MAPT).
  6. Une ponction lombaire peut être proposée pour exclure d’autres maladies.

    Quels sont les traitements ?

Des traitements médicamenteux (antidépresseurs par exemple) et une prise en charge adaptée (orthophoniste) permettent d’améliorer certains symptômes. Il n’y a cependant pas de médicament spécifique de la maladie pour le moment. Une prise en charge pluridisciplinaire (neurologue, psychologue, orthophoniste, assistante sociale) permet d’évaluer au mieux les besoins et d’assurer une prise en charge optimale.

Téléchargement de la plaquette informative DFT (version 3 / juin 2017) :

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Information DFT du site Orphanet

Article Orphanet :

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