Le centre de référence des Démences Rares ou Précoces
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) fait partie des syndromes parkinsoniens atypiques, elle représente 5 à 10 % des syndromes parkinsoniens. Sa caractérisation est assez récente puisque les premières descriptions furent proposées par le Docteur Richardson avec l’aide des Docteurs Steele et Olszewski, en 1963.
Le diagnostic de la PSP repose sur l’examen clinique, avec des critères très précis. Sa fréquence reste rare, autour de un à deux patients pour 100 000 habitants. Elle débute en moyenne entre 60 et 65 ans, la survie est de durée variable, souvent longue.
Les causes de cette maladie sont encore inconnues. Les lésions observées dans la PSP au niveau du cerveau sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale (tauopathie).
Quels sont les symptômes ?
Comment diagnostiquer la maladie ?
Le diagnostic de la PSP est souvent difficile, notamment dans les premières années de l’évolution car cette pathologie présente souvent des caractéristiques cliniques ressemblantes à celles de la Maladie de Parkinson.
C’est l’évolution ou l’apparition de signes plus évocateurs qui orientent vers le diagnostic de PSP. Il s’agit toujours d’un diagnostic de probabilité, car seule l’analyse histologique du cerveau peut en faire un diagnostic de certitude. Les critères diagnostiques sont établis avec, en premier, les troubles oculomoteurs et les chutes.
Les examens réalisés pour porter le diagnostic de PSP sont les suivants :
Des tests neuropsychologiques qui évaluent les capacités de raisonnement, de jugement, des capacités attentionnelles, des troubles de mémoire etc. Ils retrouvents un syndrome dysexécutif.
Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) cérébrale qui montre une atrophie du haut du tronc cérébral.
L’imagerie fonctionnelle (la tomographie par émissions de positons TEP et la scintigraphie cérébrale SPECT ou DaTSCAN) permet d’étudier plus précisément la perfusion cérébrale. Elle peut montrer une altération dans les régions frontales, ou au niveau des noyaux gris centraux.
Un enregistrement de l’oculomotricité peut être utile dans les formes débutantes. Il montre une atteinte des mouvements oculaires dans la verticalité.
Quelles sont les thérapeutiques ?
Les traitements actuellement proposés sont des traitements symptomatiques : prise en charge des troubles de la motricité (kinésithérapie), de la parole (orthophonie), de la déglutition (orthophonie et ergothérapie). La thérapeutique médicamenteuse curative n’existe pas encore, des recherches sont en cours.
Un soutien du patient et de l’entourage est nécessaire : suivi psychologique en dehors du suivi médical par un neurologue spécialisé, et par un médecin de ville.
Les services sociaux peuvent informer sur des aides sociales et financières (APA, aides à domiciles…) et les structures d’accueil temporaires ou définitives. Des mesures de sauvegarde de justice (tutelle, curatelle) peuvent être adoptées dès que nécessaires.
Les associations de malades peuvent représenter une aide utile pour informer et aider les familles dans leurs démarches (PSP France - www.pspfrance.org voir coordonnées au dos ; France Parkinson – www.franceparkinson.fr).
Téléchargement de la plaquette PSP (version 3 / juin 2017) :
