Le centre de référence des Démences Rares ou Précoces
La cinquième réunion nationale du réseau a eu lieu le vendredi 20 mai 2016 à la pitié-salpêtrière. Une quarantaine de personnes était présente, dont les représentants des centres de compétences, des associations de patients et de la filière de santé Brain Team.
Le programme était le suivant, vous pouvez télécharger les présentations en cliquant sur l’icône correspondante.
■ APRES MIDI 14H – 18H
LE RESEAU CENTRE DE REFERENCE, CENTRES DE COMPETENCE ET RESEAU NATIONAL ASSOCIATIF
Accueil – Pr Bruno Dubois et Dr Isabelle Le Ber
Présentation de la filière de santé maladies rares Brain Team – Sophie Bernichtein (Paris)
Comment comprendre le rôle des filières de santé maladies rares dans le paysage actuel ? La filière BRAIN-TEAM a présenté sa vision et sa place dans l’écosystème français des maladies rares concernant les pathologies liées au système nerveux central. Ses axes de développement ont été abordés, qui doivent inclure son positionnement national et européen, mais surtout donner une place majeure à la prise en charge médico-sociale des patients et à la recherche.
Réseau national associatif - Mme Dominique De Blanchard (France-DFT), M. Yves Pelissier (France-DFT)
et M. Olivier Schang (PSP France)
PROJETS CLINIQUES SCIENTIFIQUES
RIVA PSP, un nouvel essai thérapeutique national dans les PSP - Dr Alexandre Eusebio (Marseille)
Etude RHAPSODY dans les DFT - M. Thierry Hergueta (Paris)
La batterie du GREMOTS pour l’évaluation des troubles du langage - Mme Catherine Bezy et Dr Jeremie Pariente (Toulouse)
Certaines maladies neurodégénératives débutent par un trouble du langage. Ceci est typiquement le cas dans les aphasies primaires progressives. Dans d’autres cas, le trouble du langage n’est pas isolé mais entraine également un handicaps de communication. Afin de mener une analyse précise et adaptée du langage dans les maladies neurodégénératives, nous avons élaboré la batterie GREMOTS sous l’égide du GRECO. Cette batterie exhaustive est la première dans ce domaine et est le fruit d’une réflexion commune et d’une collaboration entre orthophonistes, neurologues, linguistes, cliniciens et chercheurs.
Nous espérons que ce nouvel outil permettra un diagnostic précis des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives et aussi qu’elle permettra un meilleur accompagnement des personnes maladies et de leurs proches.
Présentation du questionnaire alimentaire EBI, un nouvel outil comportemental pour le diagnostic de la DFT - Dr Carole Azuar (Paris)
Dans le cadre pathologique de la démence fronto-temporale, les troubles du comportement alimentaire sont à la fois fréquents (plus de 60% des patients au moment du diagnostic) et potentiellement graves (en raison du risque de fausses-routes). Cependant, leur sémiologie fine, leurs mécanismes et leurs corrélats neuraux sont mal connus. Dans ce contexte, nous avons élaboré un questionnaire alimentaire (EBI, Eating Behavior Inventory) composé de 30 items, qui permet d’explorer les questions précédentes. Ce questionnaire doit être rempli par un aidant du patient qui a été témoin de la modification éventuelle du comportement alimentaire depuis l’apparition des symptômes frontaux et qui doit répondre aux différentes propositions en cochant « VRAI » ou « FAUX » selon la procédure expliquée en consigne. Les items concernent différents champs de l’alimentation : (1) l’organisation générale des repas, (2) les goûts alimentaires, (3) le comportement général à table, (4) le comportement avec les aliments. Le temps de passation est inférieur à 15 minutes. Une première étude menée chez 50 patients atteints de DFT comparés à 40 patients atteints de Maladie d’Alzheimer montre que ces modifications du comportement alimentaire sont très fréquemment retrouvées chez les patients DFT et beaucoup plus rares chez les patients Alzheimer. Chez les patients DFT, les modifications les plus fréquentes concernent le comportement et les convenances à table (partie (3) du questionnaire). Cette étude montre également que ce test peut être utilisé en outil d’aide au diagnostic ; en effet quand un patient suspect de développer une pathologie neurodégénérative a plus de 7 modifications du comportement alimentaire sur le questionnaire, le diagnostic de DFT est très probable. Ce test pourra également être utilisé dans le suivi évolutif des patients afin de quantifier et qualifier précisément ce trouble comportemental.
Présentation du questionnaire des émotions morales - Dr Carole Azuar (Paris)
La cognition morale, cruciale pour l’interaction sociale chez les humains, est fortement altérée dans la variante frontale de la démence frontotemporale (vfDFT). Cette pathologie est notamment caractérisée par des actes antisociaux et une possible sociopathie acquise. Les changements de personnalité et de comportement observés dans la DFT pourraient refléter une altération du traitement des sentiments prosociaux. Dans cette étude nous avons proposé une nouvelle batterie d’investigation de la cognition morale. Elle explore des sentiments prosociaux positifs et négatifs (admiration, reconnaissance, pitié, culpabilité, honte et colère) et consiste en soixante-six scénarios suivis de quatre émotions, parmi lesquelles le patient doit choisir la plus appropriée. Trois groupes de participants ont été étudiés : 22 patients avec une vfDFT, 15 patients avec une maladie d’Alzheimer confirmée par les biomarqueurs du LCR, et 45 sujets sains.
Projets de recherche dans les DFT - Dr Isabelle Le Ber (Paris)
Projets génétiques, essais thérapeutiques et étude de la phase préclinique des DLFT
