Le centre de référence des Démences Rares ou Précoces
Le PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) portant sur les Aphasies Primaires Progressives (APP) a été publié début 2022 par la HAS.
Il a été coordonné par le centre de référence ‘démences rares ou précoces’ et élaboré par des experts nationaux des APP dans le but d’harmoniser et d’optimiser, sur l’ensemble du territoire, la prise en charge des patients atteints des différentes variantes APP. Comme tous les PNDS il représente un référentiel de bonnes pratiques portant sur une maladie rare, dont l’objectif est d’expliciter aux professionnels la prise en charge diagnostique, le parcours de soins et la prise en charge thérapeutique actuellement recommandés.
Le PNDS – APP peut être consulté en cliquant sur ce lien de la HAS. Il peut être également consulté sur le site de la filière de santé maladies rares BRAIN-TEAM, et sur le site du centre de référence. Un des objectifs principaux de ce PNDS est de fournir des informations claires et utiles pour les professionnels médicaux qui sont confrontés en première ligne à des patients ayant des troubles progressives et prédominants (ou isolés) du langage : les médecins généralistes et les spécialistes non-experts dans les APP (p.ex., neurologues, gériatres). Il se veut également utile pour les professionnels confrontés à des patients souffrant de troubles progressifs et prédominants (ou isolés) de la parole (élocution). Ce PNDS rappelle aussi l’aide essentielle à la prise en charge des patients APP apportée par le centre de référence ‘démences rares ou précoces’ et de ses 17 centres de compétence qui forment un maillage sur l’ensemble du territoire national. Il convient de savoir que bien que les APP soient considérées comme maladies rares, il n’y a pas d’études épidémiologiques ciblant les 3 variantes APP et que la plainte mnésique / ‘mémoire de mots’ est un motif fréquent de consultation en médecine générale, neurologie et gériatrie.
Dr Marc TEICHMANN
