Le centre de référence prend en charge 4 maladies neurologiques rares dues à la dégénérescence des neurones du cortex frontal et temporal :
les dégénérescences fronto-temporales (DFT) (ou démences fronto-temporales) dans lesquelles les troubles du comportement prédominent.
les aphasies primaires progressives (APP) regroupant les aphasies progressives non fluentes (APNF) et les démences sémantiques (DS ou variante sémantique d’APP) qui se manifestent par des troubles du langage au début.
les dégénérescences cortico-basales (DCB ou syndrome cortico-basal) qui associent des troubles cognitifs, des symptômes parkinsoniens et des difficultés gestuelles (apraxie).
les paralysies supranucléaires progressives (PSP) qui s’accompagnent d’un dysfonctionnement frontal, d’un syndrome parkinsonien et d’un trouble oculomoteur (paralysie supranucléaire).